Myasthenia gravis


Überblick

Myasthenia gravis (my-us-THEE-nee-uh GREY-vis) ist gekennzeichnet durch Schwäche und schnelle Ermüdung der Muskeln unter Ihrer freiwilligen Kontrolle.

Myasthenia gravis wird durch einen Zusammenbruch der normalen Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln verursacht.

Es gibt keine Heilung für Myasthenia gravis, aber die Behandlung kann helfen, Zeichen und Symptome zu lindern, wie Schwäche der Arm- oder Beinmuskeln, Doppelbilder, hängende Augenlider und Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen, Schlucken und Atmen.

Obwohl Myasthenia gravis Menschen jeden Alters betreffen kann, ist es bei Frauen jünger als 40 und bei Männern älter als 60 häufiger.

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Symptome

Muskelschwäche durch Myasthenia Gravis verschlechtert sich, wenn der betroffene Muskel wiederholt verwendet wird. Da sich die Symptome normalerweise mit Ruhe verbessern, kann Ihre Muskelschwäche kommen und gehen. Die Myasthenia gravis-Symptome neigen jedoch dazu, sich im Laufe der Zeit zu entwickeln, wobei sie in der Regel innerhalb weniger Jahre nach Beginn der Erkrankung ihr schlechtestes Ergebnis erreichen.

Obwohl Myasthenia gravis einen der Muskeln, die Sie freiwillig kontrollieren, beeinflussen kann, sind bestimmte Muskelgruppen häufiger betroffen als andere.

Augenmuskeln

Bei mehr als der Hälfte der Menschen, die an Myasthenia gravis erkranken, treten bei ihren ersten Anzeichen und Symptomen Augenprobleme auf, wie:

  • Herabhängen eines oder beider Augenlider (Ptosis).
  • Doppeltsehen (Diplopie), die horizontal oder vertikal sein kann und verbessert oder löst sich auf, wenn ein Auge geschlossen ist.

Gesichts- und Rachenmuskeln

Bei etwa 15 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis sind die ersten Symptome die Gesichts- und Rachenmuskulatur, die folgende Ursachen haben können:

  • Geändertes Sprechen. Ihre Sprache kann sehr weich oder nasal klingen, abhängig davon, welche Muskeln betroffen sind.
  • Schluckbeschwerden. Sie können sehr leicht ersticken, was es schwierig macht zu essen, zu trinken oder Pillen zu nehmen. In manchen Fällen können Flüssigkeiten, die du zu schlucken versuchst, aus deiner Nase kommen.
  • Probleme beim Kauen. Die Muskeln, die zum Kauen verwendet werden, können sich nach der Hälfte der Mahlzeiten abnutzen, besonders wenn Sie etwas gegessen haben, das schwer zu kauen ist, wie z. B. ein Steak.
  • Begrenzte Gesichtsausdrücke. Ihre Familienmitglieder können bemerken, dass Sie "Ihr Lächeln verloren haben", wenn die Muskeln, die Ihre Gesichtsausdrücke kontrollieren, betroffen sind.

Nacken- und Gliedermuskulatur

Myasthenia gravis kann Schwäche in Ihrem Nacken, Ihren Armen und Beinen verursachen, aber dies geschieht normalerweise zusammen mit Muskelschwäche in anderen Teilen Ihres Körpers, wie Augen, Gesicht oder Hals.

Die Erkrankung betrifft normalerweise die Arme häufiger als die Beine. Wenn es jedoch Ihre Beine betrifft, können Sie watscheln, wenn Sie gehen. Wenn dein Nacken schwach ist, kann es schwierig sein, deinen Kopf hochzuhalten.

Wann man einen Arzt aufsuchen sollte

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, wenn Sie Schwierigkeiten haben:

  • Atmung
  • Sehen
  • Schlucken
  • Kauen
  • Gehen
  • Mit deinen Armen oder Händen
  • Kopf hochhalten

Ursachen

Antikörper

  • Rezeptoren

    Rezeptoren

    Botenstoffe für Chemikalien, Neurotransmitter genannt, passen genau in die Rezeptoren Ihrer Muskelzellen. Bei Myasthenia gravis werden bestimmte Rezeptorstellen blockiert oder zerstört, was Muskelschwäche verursacht.

  • Thymusdrüse

    Thymusdrüse

    Die Thymusdrüse, ein Teil Ihres Immunsystems, der sich in der oberen Brust unterhalb des Brustbeins befindet, kann die Produktion von Antikörpern, die zur Muskelschwäche führen, auslösen oder aufrechterhalten.

Ihre Nerven kommunizieren mit Ihren Muskeln, indem sie Chemikalien (Neurotransmitter) freisetzen, die genau in die Rezeptorstellen der Muskelzellen an der Nerven-Muskel-Kreuzung passen.

Bei Myasthenia gravis produziert Ihr Immunsystem Antikörper, die viele Rezeptorstellen Ihrer Muskeln für einen Neurotransmitter namens Acetylcholin (as-uh-teel-KOH-leen) blockieren oder zerstören. Da weniger Rezeptoren verfügbar sind, erhalten Ihre Muskeln weniger Nervensignale, was zu einer Schwäche führt.

Antikörper können auch die Funktion eines Proteins blockieren, das als muskelspezifische Rezeptortyrosinkinase (TIE-roh-seen KIE-nays) bezeichnet wird. Dieses Protein ist an der Bildung der Nerven-Muskel-Verbindung beteiligt. Wenn Antikörper die Funktion dieses Proteins blockieren, kann es zu Myasthenia gravis führen. Die Forschung untersucht weiterhin, wie die Antikörper, die dieses Protein hemmen, mit der Entwicklung von Myasthenia gravis zusammenhängen.

Thymusdrüse

Forscher glauben, dass die Thymusdrüse, ein Teil Ihres Immunsystems, der sich in der oberen Brust unterhalb Ihres Brustbeins befindet, die Produktion der Antikörper, die Acetylcholin blockieren, auslösen oder aufrechterhalten kann.

Groß in der Kindheit, ist der Thymus bei gesunden Erwachsenen klein. Bei einigen Erwachsenen mit Myasthenia gravis ist der Thymus jedoch ungewöhnlich groß. Manche Menschen mit Myasthenia gravis haben auch Tumore des Thymus (Thymome). Normalerweise sind Thymome nicht bösartig.

Andere Ursachen

Bei manchen Menschen kann eine Myasthenia gravis auftreten, die nicht durch Antikörper verursacht wird, die Acetylcholin oder die muskelspezifische Rezeptortyrosinkinase blockieren. Diese Art von Myasthenia gravis wird als antikörper-negative Myasthenia gravis bezeichnet. Antikörper gegen ein anderes Protein, genannt Lipoprotein-verwandtes Protein 4, können bei der Entwicklung dieses Zustands eine Rolle spielen.

Genetische Faktoren können auch mit Myasthenia gravis assoziiert sein.

In seltenen Fällen haben Mütter mit Myasthenia gravis Kinder, die mit Myasthenia gravis (neonatale Myasthenia gravis) geboren werden. Bei einer sofortigen Behandlung erholen sich die Kinder im Allgemeinen innerhalb von zwei Monaten nach der Geburt.

Einige Kinder werden mit einer seltenen, erblichen Form von Myasthenie geboren, die als kongenitales myasthenisches Syndrom bezeichnet wird.

Faktoren, die Myasthenia gravis verschlechtern können

  • Ermüden
  • Krankheit
  • Stress
  • Einige Medikamente - wie Betablocker, Chinidin-Gluconat, Chinidin-Sulfat, Chinin (Qualaquin), Phenytoin (Dilantin), bestimmte Anästhetika und einige Antibiotika

Komplikationen

Komplikationen von Myasthenia gravis sind behandelbar, aber einige können lebensbedrohlich sein.

Myasthenische Krise

Myasthenische Krise ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der auftritt, wenn die Muskeln, die die Atmung kontrollieren, zu schwach werden, um ihre Arbeit zu verrichten. Notfallbehandlung ist erforderlich, um mechanische Unterstützung bei der Atmung bereitzustellen. Medikamente und blutfilternde Therapien helfen den Menschen wieder selbstständig zu atmen.

Thymustumoren

Etwa 15 Prozent der Menschen mit Myasthenia gravis haben einen Tumor in ihrem Thymus, einer Drüse unter dem Brustbein, die mit dem Immunsystem in Verbindung steht. Die meisten dieser Tumore, Thymome genannt, sind nicht bösartig.

Andere Störungen

Menschen mit Myasthenia gravis haben eher die folgenden Bedingungen:

  • Unterfunktion oder überaktive Schilddrüse. Die Schilddrüse, die sich im Nacken befindet, sondert Hormone ab, die den Stoffwechsel regulieren. Wenn Ihre Schilddrüse nicht aktiv ist, haben Sie möglicherweise Schwierigkeiten mit der Erkältung, Gewichtszunahme und anderen Problemen. Eine Schilddrüsenüberfunktion kann Schwierigkeiten bei der Behandlung von Hitze, Gewichtsverlust und anderen Problemen verursachen.
  • Autoimmunerkrankungen. Menschen mit Myasthenia gravis haben wahrscheinlich Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis oder Lupus.