Long QT-Syndrom. Artikel 2


Diagnose

Um ein langes QT-Syndrom zu diagnostizieren, überprüft Ihr Arzt Ihre Symptome, Ihre medizinische und familiäre Vorgeschichte und führt eine körperliche Untersuchung durch. Wenn Ihr Arzt denkt, dass Sie ein langes QT-Syndrom haben, benötigen Sie möglicherweise mehrere Tests, um die Diagnose zu bestätigen. Diese beinhalten:

  • Elektrokardiogramm (EKG). Während eines EKGs befestigen Ärzte Sensoren an Ihrer Brust (Elektroden), die die elektrische Aktivität Ihres Herzens erkennen können. Ein EKG misst den Zeitpunkt und die Dauer jeder elektrischen Phase in Ihrem Herzschlag.

    Sie können diesen Test während der Ruhezeit oder während eines Belastungstests durchführen, bei dem Ärzte Ihre Herzaktivität überwachen, während Sie auf einem Laufband oder einem stationären Fahrrad trainieren. Ihr Arzt kann auch vorschlagen, dass Ihre Familienmitglieder EKGs haben.

  • Holter-Monitor. Dieses tragbare EKG-Gerät kann für einen Tag oder länger getragen werden, um Ihre Herzaktivität aufzuzeichnen, während Sie Ihrer Routine nachgehen.
  • Ereignismonitor Dieses tragbare EKG-Gerät wird an Ihrem Körper befestigt, um Ihre Herzaktivität über einige Wochen bis zu einigen Monaten zu überwachen. Wenn Sie Symptome haben, drücken Sie eine Taste. Dies ermöglicht Ihrem Arzt, Ihren Herzrhythmus zum Zeitpunkt Ihrer Symptome zu überprüfen.

Bei einigen Personen mit Verdacht auf ein langes QT-Syndrom zeigt das EKG kein abnormal verlängertes QT-Intervall. Möglicherweise benötigen Sie andere Tests, z.

  • Ein Nonexercise (Medikation) Stresstest. Dies ist ein EKG-Test, der durchgeführt wird, während Sie ein Medikament wie Epinephrin (Adrenalin) erhalten, das Ihr Herz ähnlich wie beim Sport stimuliert. Ärzte überwachen dann die Auswirkungen des Medikaments auf die Art und Weise, wie sich Ihr Herz auflädt.

    Dieser Test kann Ärzten helfen, Menschen mit Verdacht auf ein langes QT-Syndrom zu diagnostizieren, und kann dabei helfen festzustellen, welche Gene mit der Erkrankung assoziiert sind. Es kann auch verwendet werden, um Menschen mit langem QT-Syndrom zu diagnostizieren, die ein Gen haben, das mit einem langen QT-Syndrom assoziiert ist, aber in Ruhe ein normales QT-Intervall (Aufladezeit) hat.

  • Gentest. Ein genetischer Test für Long-QT-Syndrom ist verfügbar und kann durch einige private und staatliche Versicherungspläne abgedeckt werden. Genetische Tests für ein langes QT-Syndrom können im Allgemeinen die genetische Ursache für etwa 3 von 4 Fällen eines ererbten langen QT-Syndroms finden. Genetische Tests können jedoch nicht alle Fälle von Long-QT-Syndrom erkennen.

    Wenn Ihre genetische Ursache für ein langes QT-Syndrom durch einen positiven Gentest entdeckt wird, kann Ihr Arzt empfehlen, dass Ihre Familienmitglieder auch getestet werden, um festzustellen, ob sie die gleiche genetische Mutation geerbt haben.

  • Eine zweite Meinung. Vielleicht möchten Sie eine zweite Meinung einholen, bevor Sie mit der Behandlung beginnen, wenn Ihr Arzt Ihnen ein langes QT-Syndrom diagnostiziert. Menschen können manchmal fälschlicherweise als lange QT-Syndrom diagnostiziert werden, wenn es nicht wirklich vorhanden ist.

Behandlung

Die Behandlung des angeborenen Long-QT-Syndroms beinhaltet einige einfache vorbeugende Maßnahmen. Es kann auch Medikamente, sowie links Herz sympathische Denervation Operation oder implantieren medizinische Geräte wie ein Defibrillator (ICD) oder beides.

Das Ziel der Behandlung ist entweder zu verhindern, dass das lange QT-Herz jemals außer Kontrolle gerät, oder plötzlichen Tod zu verhindern. Ihr Arzt wird mit Ihnen die am besten geeigneten Behandlungsoptionen für Ihre Erkrankung besprechen, basierend auf Ihren Symptomen, Ihrem Typ des langen QT-Syndroms und Ihrem Risiko einer Ohnmacht oder eines plötzlichen Herzstillstandes.

Bei einem erworbenen langen QT-Syndrom kann die Behandlung der Ursache des Leidens diese beseitigen. Ärzte behandeln auch Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) nach Bedarf.

Wenn bei Ihnen aufgrund bestimmter Medikamente ein erworbenes Long-QT-Syndrom diagnostiziert wird, kann Ihr Arzt Ihnen empfehlen, die Einnahme der Medikamente zu beenden, die die Erkrankung verursachen, und die Medikamente zu wechseln. Manche Menschen benötigen möglicherweise eine zusätzliche Behandlung.

Medikamente

Medikamente zur Behandlung von Long-QT-Syndrom können umfassen:

  • Betablocker. Diese Herzarzneimittel schließen Nadolol (Corgard) und Propranolol (Inderal LA, InnoPran XL) ein. Sie verlangsamen die Herzfrequenz und machen den mit dem langen QT-Syndrom verbundenen Rhythmus weniger wahrscheinlich. Beta-Blocker arbeiten, indem sie die Reaktion des Herzens auf Adrenalin abschwächen.
  • Mexiletin. Die Einnahme dieses Antiarrhythmika-Medikaments in Kombination mit Betablockern könnte helfen, das QT-Intervall zu verkürzen und die Wahrscheinlichkeit einer langen QT-Syndrom-ausgelösten Ohnmacht, eines Anfalls oder plötzlichen Todes zu verringern.

    Dieses Medikament wird oft für den dritthäufigsten Subtyp des ererbten QT-Syndroms LQT3 verwendet. Es kann jedoch auch für die beiden häufigsten Subtypen LQT1 und LQT2 verwendet werden.

  • Spironolacton und Kalium. Bei bestimmten Formen des Long-QT-Syndroms kann Spironolacton (Aldactone), ein Medikament, das dem Körper hilft, Kalium oder Kalium oder beides beizubehalten, das Aufladungssystem des Herzens verbessern.
  • Fischöl. Im Allgemeinen unterstützt die aktuelle Evidenz nicht die Supplementierung mit herzgesundem Fischöl (Omega-3-Fettsäure) oder den Verzehr von Fisch mit hohem Gehalt an Omega-3-Fettsäuren, um das Risiko kardialer Ereignisse oder den Tod durch Herzrhythmusstörungen zu verringern. Wenn Sie jedoch ein langes QT-Syndrom geerbt haben, kann Fischöl eine sinnvolle ergänzende Alternative zu anderen Therapien sein. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt, bevor Sie Fischöl oder andere Ergänzungen oder Medikamente beginnen.

Ihr Arzt könnte eine Behandlung für ein langes QT-Syndrom vorschlagen, auch wenn Sie oft keine Anzeichen oder Symptome haben.

Wenn Sie eine Behandlung benötigen, nehmen Sie die Medikamente ein, die Ihr Arzt wie vorgeschrieben verschreibt. Während Medikamente den Zustand nicht heilen, bieten sie einen gewissen Schutz gegen möglicherweise tödliche Störungen Ihres Herzrhythmus. Möglicherweise müssen Sie ein Medikament wie einen Betablocker auf unbestimmte Zeit einnehmen.

Chirurgische Maßnahmen

Abhängig von Ihrem Zustand kann Ihr Arzt andere Behandlungen für Sie in Betracht ziehen, einschließlich:

  • Linke kardiale sympathische Denervationsoperation. In diesem Verfahren entfernen Chirurgen bestimmte Nerven entlang der linken Seite der Wirbelsäule in der Brust. Diese Nerven sind Teil des sympathischen Nervensystems des Körpers, das den Herzrhythmus reguliert. Die Operation reduziert signifikant das Risiko eines plötzlichen Todes.

    Diese Operation ist im Allgemeinen Personen vorbehalten, die ein hohes Risiko für einen plötzlichen Tod haben und entsprechende ICD-Schocks erleiden, Personen, die weiterhin Ohnmachtsanfälle oder Anfälle während der Einnahme ihrer Medikamente erfahren, oder Personen, die aufgrund von Nebenwirkungen ihre Medikamente nicht vertragen.

  • Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD). Dieses Gerät, das unter die Haut Ihrer Brust implantiert wird, kann eine potentiell tödliche Arrhythmie stoppen. Ein ICD überwacht kontinuierlich Ihren Herzschlag. Wenn es einen abnormalen Herzrhythmus erkennt, gibt es elektrische Schocks, um das Herz auf einen normalen Rhythmus zurückzusetzen.

    Die Implantation eines ICD ist ein wichtiges Verfahren und kann zu unangemessenen Schocks und anderen Komplikationen führen. Daher muss die Entscheidung, einen ICD insbesondere bei Kindern zu implantieren, sorgfältig abgewogen werden.

    Die meisten Menschen mit einem vererbten langen QT-Syndrom benötigen keinen ICD. Wichtig ist, dass ein ICD nicht allein aufgrund des tragischen Auftretens eines durch das lange QT-Syndrom ausgelösten plötzlichen Todes bei einem Verwandten implantiert werden sollte.

Mögliche zukünftige Behandlungen

Eine Kombination aus Fortschritten auf dem Gebiet der Genetik, computergestützten klinischen Entscheidungsunterstützungssystemen, die Ärzte auf Arzneimittelinteraktionen aufmerksam machen, und tragbaren oder tragbaren Monitoren kann dazu beitragen, die Behandlung von Patienten mit sowohl angeborenem als auch erworbenem langem QT-Syndrom zu verbessern.

Änderungen des Lebensstils

Zusätzlich zu Medikamenten oder Operationen könnte Ihr Arzt Änderungen im Lebensstil empfehlen, um Ihre Chancen auf einen langen QT-Syndrom-bedingten Ohnmachtsanfall oder plötzlichen Herzstillstand zu reduzieren. Diese könnten beinhalten:

  • Medikamente vermeiden, die verlängerte QT-Intervalle verursachen könnten
  • Bei Krankheiten, die Erbrechen oder Durchfall verursachen, viel Flüssigkeit zu sich nehmen
  • Senken Sie Ihre Temperatur, wenn Fieber auftritt
  • Reduzieren Sie Ihre Belastung durch laute oder überraschende Geräusche
  • Sich von Situationen fernhalten, die dich aufregen oder wütend machen könnten
  • Vermeiden Sie anstrengende körperliche Betätigung oder kontaktieren Sie Sport oder haben Sie einen Sicherheitsplan, wenn Sie im Leistungssport weitermachen

Arbeiten Sie mit Ihrem Arzt zusammen, um diese Lebensstilempfehlungen mit den klaren, herzgesunden Vorteilen eines aktiven Lebensstils in Einklang zu bringen. Es ist möglich, dass Sie nach einer sorgfältigen Überprüfung der Risiken und Vorteile mit Ihrem Arzt in Sport, einschließlich Wettkampfsport, aktiv bleiben können.

Wenn Ihre Symptome mild sind oder nicht sehr häufig auftreten, empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise nur einfache vorbeugende Maßnahmen oder Änderungen des Lebensstils, und er oder sie verschreibt Ihnen möglicherweise keine täglichen Medikamente.

Klinische Versuche

Erkunden Sie die Mayo Clinic Studien, in denen neue Behandlungen, Interventionen und Tests getestet werden, um diese Krankheit zu verhindern, zu entdecken, zu behandeln oder zu behandeln.

Lifestyle und Hausmittel

Sobald Sie ein langes QT-Syndrom diagnostiziert haben, können Sie mit mehreren Schritten schwerwiegende Konsequenzen vermeiden, darunter:

  • Überanstrengen Sie sich nicht. Sie müssen möglicherweise nicht Sport aufgeben, wenn Sie lange QT-Syndrom haben. Ihr Arzt kann Freizeitaktivitäten zulassen, solange Sie einen Kumpel haben, falls Sie eine Ohnmacht haben. Im Allgemeinen sollten Menschen mit langem QT-Syndrom niemals alleine schwimmen.

    Anstrengendes Training kann gefährlich sein und wird nicht für einige Leute mit langem QT Syndrom empfohlen. Andere könnten jedoch ein geringeres Risiko für Komplikationen haben und könnten in der Lage sein, anstrengende Übungen und sogar Leistungssportarten fortzusetzen. Besprechen Sie dieses Problem ausführlich mit Ihrem Arzt.

  • Kenne deine Symptome. Seien Sie sich voll und ganz der Symptome bewusst, die Sie vor unregelmäßigen Herzrhythmen und verminderter Durchblutung Ihres Gehirns warnen können, wie zum Beispiel das Gefühl, in Ohnmacht fallen zu können.
  • Informiere andere Leute. Machen Sie Ihre Familie, Freunde, Lehrer, Nachbarn und alle anderen, die regelmäßigen Kontakt mit Ihnen haben, auf Ihr Herzproblem aufmerksam. Tragen Sie eine medizinische Alarmidentifikation, um Gesundheitsdienstleister über Ihre Erkrankung zu informieren.
  • Planen Sie im Falle eines Notfalls kardiale Ereignisse. Familienmitglieder können kardiopulmonale Reanimation (CPR) erlernen, damit sie sofortige Wiederbelebung zur Verfügung stellen können, wenn Sie sie jemals brauchen. In manchen Situationen kann es angebracht sein oder schnell auf einen automatischen externen Defibrillator (AED) zugreifen können.

    Wenn jedoch Ihr ererbtes langes QT-Syndrom sorgfältig untersucht und behandelt wurde, ist es im Allgemeinen unwahrscheinlich, dass Sie jemals CPR oder AED benötigen.

  • Kontrollieren Sie überraschende Ereignisse so weit wie möglich. Verringern Sie die Lautstärke an den Türklingeln und schalten Sie den Telefonklingel oder Ihr Mobiltelefon nachts aus.
  • Besuchen Sie Ihren Arzt. Ihr Kardiologe wird wahrscheinlich empfehlen, dass Sie regelmäßige Nachsorgetermine mit ihm haben. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Symptome eines langen QT-Syndroms oder Veränderungen in Ihrem Zustand haben. Ihr Arzt kann Änderungen an Ihrem Behandlungsplan vornehmen oder zusätzliche Behandlungen für Sie vorschlagen.

Geschlechtsverkehr scheint das Risiko eines langen QT-Syndroms nicht zu erhöhen. Schwangerschaft und Geburt sind bei Frauen mit langem QT-Syndrom nicht mit einem erhöhten Risiko für Symptome verbunden.

Wenn Sie jedoch ein langes QT-Syndrom geerbt haben, wird Ihr Arzt Sie sowohl während der Schwangerschaft als auch danach sorgfältig überwachen wollen. Frauen mit langem QT-Syndrom, insbesondere eine Form namens LQT2, sind in der Zeit nach der Geburt einem erhöhten Risiko ausgesetzt und müssen sorgfältig überwacht werden.

Bewältigung und Unterstützung

Long QT-Syndrom kann wegen seiner ernsthaften potenziellen Ergebnisse eine besorgniserregende Bedingung sein. Sich über mögliche tödliche Herzrhythmen Sorgen zu machen, kann für dich und deine Familie natürlich stressig sein.

Familien mit einem vererbten QT-Syndrom könnten es hilfreich finden, mit einem Kardiologen mit Erfahrung im QT-Syndrom, einem Genetiker und einem Therapeuten sowie anderen Familien mit dieser Krankheit zu sprechen.

Vorbereitung auf Ihren Termin

Wenn Sie Anzeichen und Symptome eines langen QT-Syndroms entwickeln, wenden Sie sich an Ihren Arzt. Nach einer Erstuntersuchung überweist Ihr Arzt Sie wahrscheinlich an einen Arzt, der in der Diagnose und Behandlung von Herzerkrankungen geschult ist (Kardiologe), an Herzrhythmusstörungen geschultes Fachpersonal (Elektrophysiologe) oder einen Kardiologen, der auf genetische Herzkrankheiten spezialisiert ist (genetische Kardiologie) prädisponieren Menschen zum plötzlichen Tod.

Hier sind einige Informationen, die Ihnen helfen, sich auf Ihren Termin vorzubereiten und was Sie von Ihrem Arzt erwarten können.

Was du tun kannst

  • Schreiben Sie alle Anzeichen und Symptome auf, die Sie hatten, und für wie lange.
  • Schreibe deine wichtigsten medizinischen Informationen auf, einschließlich aller anderen gesundheitlichen Bedingungen und die Namen aller Ihrer Medikamente. Es wird auch wichtig sein, jede Familiengeschichte von Herzerkrankungen oder plötzlichen Tod mit Ihrem Arzt zu teilen.
  • Finde ein Familienmitglied oder einen Freund, der mit dir zum Termin kommen kann, wenn möglich. Jemand, der Sie begleitet, kann sich erinnern, was der Arzt sagt.
  • Schreibe die Fragen auf Sie möchten sicher sein, dass Sie Ihren Arzt fragen.

Fragen an den Arzt bei Ihrem ersten Termin gehören:

  • Was verursacht wahrscheinlich meine Anzeichen und Symptome?
  • Gibt es andere mögliche Ursachen für diese Anzeichen und Symptome?
  • Welche Tests werden benötigt?
  • Soll ich einen Spezialisten konsultieren?

Fragen zu stellen, wenn Sie an einen Kardiologen oder Elektrophysiologen überwiesen werden, gehören:

  • Habe ich ein langes QT-Syndrom? Welche Art?
  • Was ist mein Risiko für Komplikationen von diesem Zustand?
  • Welchen Behandlungsansatz empfehlen Sie?
  • Wenn die erste Behandlung nicht funktioniert, was empfehlen Sie als nächstes?
  • Wenn Sie Medikamente empfehlen, was sind die möglichen Nebenwirkungen?

Fragen zu fragen, wenn Ihr Arzt eine Operation empfiehlt, gehören:

  • Welche Art von Verfahren ist am effektivsten in meinem Fall und warum?
  • Wo soll ich operiert werden?
  • Sollte ich an ein Exzellenzzentrum für das lange QT-Syndrom überwiesen werden?
  • Was sollte ich von meiner Genesung und Rehabilitation nach der Operation erwarten?

Zusätzliche Fragen beinhalten:

  • Brauche ich häufige Untersuchungen und eine lebenslange Behandlung für diesen Zustand?
  • Welche Notfallzeichen und Symptome des langen QT-Syndroms sollte ich beachten?
  • Soll ich meinen Freunden, Lehrern und Kollegen sagen, dass ich diese Bedingung habe?
  • Welche Tätigkeitsbeschränkungen muss ich befolgen?
  • Könnten irgendwelche Ernährungsumstellungen mir helfen, diese Bedingung zu handhaben?
  • Welche Medikamente sollte ich vermeiden?
  • Was ist meine langfristige Perspektive bei der Behandlung?
  • Ist es für mich sicher, in Zukunft schwanger zu werden?
  • Was ist das Risiko, dass meine zukünftigen Kinder diesen Defekt haben?
  • Soll ich mich mit einem genetischen Berater treffen?

Zusätzlich zu den Fragen, die Sie im Vorfeld vorbereitet haben, zögern Sie nicht, während Ihres Termins andere Fragen zu stellen, wenn Sie etwas nicht verstehen.

Was Sie von Ihrem Arzt erwarten können

Ein Arzt, der Sie wegen eines möglichen langen QT-Syndroms sieht, könnte eine Reihe von Fragen stellen, einschließlich:

  • Was sind deine Symptome?
  • Wann haben Sie zum ersten Mal Symptome erlebt?
  • Sind Ihre Symptome im Laufe der Zeit schlimmer geworden?
  • Treiben starke Emotionen Ihre Symptome wie Aufregung, Wut oder Überraschung?
  • Bringt Bewegung deine Symptome?
  • Erschüttert das Aufschreien - etwa durch eine Türklingel oder ein Klingeln - Ihre Symptome?
  • Sind Ihre Symptome unter anderem benommen oder schwindlig?
  • Bist du jemals in Ohnmacht gefallen?
  • Hattest du jemals einen Anfall?
  • Beinhalten Ihre Symptome ein Flattern in der Brust?
  • Hast du im Schlaf nach Luft geschnappt, was dir bewusst ist?
  • Wurden bei Ihnen andere Krankheiten diagnostiziert?
  • Sind Sie sich der Geschichte von Herzerkrankungen in Ihrer Familie bewusst?
  • Sind irgendwelche Verwandten ersten Grades - Eltern, Geschwister oder Kinder - jemals unerwartet gestorben, etwa vor dem Ertrinken, oder sind sie plötzlich ohne Erklärung gestorben?
  • Welche Medikamente nehmen Sie zur Zeit ein, einschließlich frei verkäuflicher und verschreibungspflichtiger Medikamente sowie Vitamine und Nahrungsergänzungsmittel?
  • Hast du jemals Drogen genommen? Wenn ja, welche?
  • Was ist deine übliche tägliche Diät?
  • Benutzt du Koffein? Wie viel?
  • Hast du Kinder? Planen Sie zukünftige Schwangerschaften?

Was können Sie in der Zwischenzeit tun?

Während Sie auf Ihren Termin warten, erkundigen Sie sich bei Ihren Familienmitgliedern, ob Verwandte ersten Grades (Kinder, Geschwister, Eltern), Verwandte zweiten Grades (Tanten, Onkel, Großeltern), Verwandte dritten Grades (Großtanten, Großeltern) Onkel, Cousins ​​oder andere bekannte Verwandte wurden mit Herzerkrankungen diagnostiziert oder sind plötzlich verstorben.

Ein Verwandter ersten Grades zu haben, der aufgrund einer unerwarteten Ursache - wie SIDS, Ertrinken oder während der Fahrt - gestorben ist, ist ein wichtiger Hinweis für Ihren Arzt. Im Allgemeinen wird es Ihrem Arzt helfen, die nächsten Schritte für Ihre Diagnose und Behandlung zu bestimmen, um so viel wie möglich über die Gesundheitsgeschichte Ihrer Familie zu erfahren.

Eine Non-Profit-Interessenvertretung namens Sudden Arrhythmia Death Syndrome (SADS) kann Ihnen helfen, Ihre Familiengeschichte vorzubereiten und zu verstehen, wenn es um eine mögliche Diagnose von LQTS geht.

Wenn sich Ihre Symptome verschlimmern, vermeiden Sie Sport, bis Sie Ihren Arzt aufsuchen.