Amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Artikel 2


Überblick

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Erkrankung des Nervensystems (neurologische Erkrankung), die Nervenzellen zerstört und zu Behinderungen führt.

ALS wird oft Lou Gehrigs Krankheit genannt, nach dem berühmten Baseballspieler, der damit diagnostiziert wurde. ALS ist eine Art von Motoneuronerkrankung, bei der Nervenzellen allmählich abgebaut werden und absterben.

Ärzte wissen normalerweise nicht, warum ALS auftritt. Einige Fälle werden vererbt.

ALS beginnt oft mit Muskelzuckungen und Schwäche in einer Extremität oder verwaschene Sprache. Schließlich beeinflusst ALS die Kontrolle der Muskeln, die benötigt werden, um sich zu bewegen, zu sprechen, zu essen und zu atmen. Es gibt keine Heilung für ALS, und schließlich ist die Krankheit tödlich.

Symptome

Frühe Anzeichen und Symptome von ALS sind:

  • Schwierigkeiten beim Laufen oder bei normalen täglichen Aktivitäten
  • Stolpern und Fallen
  • Schwäche in deinen Beinen, Füßen oder Knöcheln
  • Handschwäche oder Ungeschicklichkeit
  • Verwaschene Sprache oder Schluckbeschwerden
  • Muskelkrämpfe und Zuckungen in Armen, Schultern und Zunge
  • Schwierigkeit, den Kopf hochzuhalten oder eine gute Haltung zu bewahren

ALS beginnt oft in den Händen, Füßen oder Gliedmaßen und breitet sich dann auf andere Teile Ihres Körpers aus. Wenn die Krankheit voranschreitet und Nervenzellen zerstört werden, schwächen sich Ihre Muskeln progressiv ab. Dies beeinträchtigt schließlich das Kauen, Schlucken, Sprechen und Atmen.

ALS beeinflusst normalerweise nicht Ihre Darm- oder Blasenkontrolle, Ihre Sinne oder Ihr Denkvermögen. Es ist möglich, mit Ihrer Familie und Ihren Freunden aktiv zu bleiben.

Ursachen

ALS wird in 5 bis 10 Prozent der Fälle vererbt, während der Rest keine bekannte Ursache hat.

Forscher untersuchen mehrere mögliche Ursachen für ALS, darunter:

  • Gen Mutation. Verschiedene genetische Mutationen können zu einer vererbten ALS führen, die fast die gleichen Symptome verursacht wie die nicht vererbte Form.
  • Chemisches Ungleichgewicht. Menschen mit ALS haben im Allgemeinen einen höheren Glutamatgehalt, einen chemischen Botenstoff im Gehirn, um die Nervenzellen in ihrer Rückenmarksflüssigkeit. Es ist bekannt, dass zu viel Glutamat für einige Nervenzellen toxisch ist.
  • Desorganisierte Immunantwort. Manchmal fängt das Immunsystem eines Menschen an, einige seiner körpereigenen normalen Zellen anzugreifen, was zum Tod von Nervenzellen führen kann.
  • Fehlbehandlung des Proteins. Fehlbehandelte Proteine ​​in den Nervenzellen können zu einer allmählichen Anhäufung abnormaler Formen dieser Proteine ​​in den Zellen führen und die Nervenzellen zerstören.

Risikofaktoren

Zu den etablierten Risikofaktoren für ALS gehören:

  • Vererbung. Fünf bis 10 Prozent der Menschen mit ALS erbten es (familiäre ALS). Bei den meisten Menschen mit familiärer ALS haben ihre Kinder eine 50-50-Chance, die Krankheit zu entwickeln.
  • Alter. ALS-Risiko steigt mit dem Alter und ist am häufigsten zwischen dem Alter von 40 und 60 Jahren.
  • Sex. Vor dem Alter von 65 Jahren entwickeln etwas mehr Männer als Frauen ALS. Dieser Geschlechtsunterschied verschwindet nach dem 70. Lebensjahr.
  • Genetik. Einige Studien, die das gesamte menschliche Genom untersuchten (genomweite Assoziationsstudien), fanden viele Ähnlichkeiten in den genetischen Variationen von Menschen mit familiärer ALS und einigen Menschen mit nicht-hereditärer ALS. Diese genetischen Variationen können Menschen anfälliger für ALS machen.

Umweltfaktoren können ALS auslösen. Einige, die das ALS-Risiko beeinflussen können, sind:

  • Rauchen. Rauchen ist der einzige mögliche Umweltrisikofaktor für ALS. Das Risiko scheint bei Frauen besonders nach der Menopause am größten zu sein.
  • Exposition gegenüber Umweltgiften. Einige Hinweise deuten darauf hin, dass die Exposition gegenüber Blei oder anderen Substanzen am Arbeitsplatz oder zu Hause mit ALS in Verbindung gebracht werden kann. Es wurden viele Studien durchgeführt, aber kein einziger Wirkstoff oder keine Chemikalie wurde konsistent mit ALS in Verbindung gebracht.
  • Militärdienst. Neuere Studien zeigen, dass Menschen, die im Militär gedient haben, ein höheres Risiko für ALS haben. Es ist nicht klar, was genau mit dem Militärdienst die Entwicklung von ALS auslösen könnte. Dies kann die Exposition gegenüber bestimmten Metallen oder Chemikalien, traumatischen Verletzungen, Virusinfektionen und intensiven Anstrengungen umfassen.

Komplikationen

Wenn die Krankheit fortschreitet, erfahren Menschen mit ALS Komplikationen, die Folgendes beinhalten können:

Atembeschwerden

Im Laufe der Zeit lähmt ALS die Muskeln, die Sie zum Atmen verwenden. Möglicherweise benötigen Sie ein Gerät, um nachts zu atmen, ähnlich wie bei jemandem mit Schlafapnoe. Zum Beispiel können Sie einen kontinuierlichen positiven Atemwegsdruck (CPAP) oder einen zweistufigen positiven Atemwegsdruck (BiPAP) erhalten, um Ihre Atmung nachts zu unterstützen.

Manche Menschen mit fortgeschrittener ALS entscheiden sich für eine Tracheostomie - ein chirurgisch erzeugtes Loch an der Vorderseite des Halses, das zur Luftröhre (Luftröhre) führt - für den vollständigen Gebrauch eines Beatmungsgeräts, das ihre Lungen aufbläht und entleert.

Die häufigste Todesursache für Menschen mit ALS ist Atemstillstand. Im Durchschnitt tritt der Tod innerhalb von drei bis fünf Jahren nach Beginn der Symptome auf.

Probleme sprechen

Die meisten Menschen mit ALS werden Schwierigkeiten haben, im Laufe der Zeit zu sprechen. Dies beginnt gewöhnlich als gelegentliche, leichte Verschleifung von Wörtern, schreitet jedoch fort, um schwerer zu werden. Die Sprache wird für andere schwieriger zu verstehen, und Menschen mit ALS verlassen sich häufig auf andere Kommunikationstechnologien, um zu kommunizieren.

Essen Probleme

Menschen mit ALS können Unterernährung und Dehydrierung durch Schäden an den Muskeln, die das Schlucken kontrollieren, entwickeln. Sie haben auch ein höheres Risiko, Nahrungsmittel, Flüssigkeiten oder Speichel in die Lunge zu bekommen, was eine Lungenentzündung verursachen kann. Eine Ernährungssonde kann diese Risiken reduzieren und eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr und Ernährung gewährleisten.

Demenz

Einige Menschen mit ALS haben Probleme mit Gedächtnis und Entscheidungen zu treffen, und einige werden schließlich mit einer Form von Demenz diagnostiziert, die als frontotemporale Demenz bezeichnet wird.