Quels sont les 11 différents types de leucémie AML?

La leucémie n'est pas une maladie, mais plusieurs. Les scientifiques commencent à comprendre comment même un seul type spécifique de leucémie a des sous-types qui diffèrent de manière importante.

Quatre types principaux de leucémie sont basés sur le fait qu'ils soient aigus ou chroniques, et les leucémies myéloïdes ou lymphocytaires, et ces catégories principales sont les suivantes:

À propos d'AML

La leucémie myéloïde aiguë est un cancer de la moelle osseuse – l'intérieur spongieux des os, où les cellules sanguines sont fabriquées – et c'est aussi un cancer du sang.

La LMA est considérée comme une leucémie «aiguë» car elle évolue rapidement. La partie myéloïde du nom provient des cellules myéloïdes – un groupe de cellules qui se développent normalement en divers types de cellules sanguines matures, comme les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

La LMA a de nombreux alias: la leucémie myéloïde aiguë est également connue sous le nom de leucémie myéloïde aiguë, leucémie myéloblastique aiguë, leucémie granulocytaire aiguë et leucémie aiguë non lymphocytaire.

La LMA peut toucher des personnes de tous âges. Le projet GLOBOCAN 2012 de l'Organisation mondiale de la santé a suggéré qu'environ 352 000 personnes dans le monde souffraient de LMA, et la maladie est de plus en plus répandue à mesure que les populations vieillissent.

Les signes et symptômes de la LMA comprennent:

  • Fièvre
  • Douleur osseuse
  • Léthargie et fatigue
  • Essoufflement
  • Peau pâle
  • Infections fréquentes
  • Ecchymoses faciles
  • Saignements inhabituels, tels que des saignements de nez fréquents et des saignements des gencives

Sous-types

La classification de la LAM basée sur l'apparence microscopique des cellules cancéreuses, ou morphologie, est complétée par de nouvelles découvertes sur les changements ou mutations génétiques impliqués dans différentes formes de cette tumeur maligne.

Des chercheurs du Wellcome Trust Sanger Institute et des collaborateurs ont récemment ajouté à la base de connaissances, des rapports sur les mutations génétiques qui contribuent à façonner la compréhension de la LAM – en déplaçant davantage le concept de la LMA de celui d'un seul trouble à celui avec au moins 11 variétés génétiques différentes de malignité, avec des différences qui peuvent aider à expliquer les temps de survie variables chez les jeunes patients atteints de LMA.

Les chercheurs ont publié leur étude sur la génétique de la LAM dans le numéro de juin 2016 du «New England Journal of Medicine», et les experts estiment que ces résultats pourraient améliorer les essais cliniques et influer sur la façon dont les patients atteints de LMA sont diagnostiqués et traités à l'avenir.

L'étude NEJM

Les chercheurs ont étudié 1 540 patients atteints de LMA inscrits à des essais cliniques. Ils ont analysé plus de 100 gènes connus pour causer la leucémie dans le but d'identifier des «thèmes génétiques» derrière le développement de la maladie.

Ils ont constaté que les patients atteints de LMA pouvaient être divisés en au moins 11 grands groupes, chacun avec des grappes différentes de changements génétiques et des caractéristiques et des caractéristiques différentes. Selon l'étude, la plupart des patients présentaient une combinaison unique de changements génétiques entraînant leur leucémie, ce qui pourrait aider à expliquer pourquoi la LMA présente une telle variabilité des taux de survie.

Implications

La connaissance de la constitution génétique de la leucémie d’un patient peut améliorer la capacité de prédire si les traitements actuels seraient efficaces. Les informations de ce type pourraient être utilisées pour concevoir de nouveaux essais cliniques afin de développer les meilleurs traitements pour chaque sous-type de LMA; et finalement, des tests génétiques plus poussés de la LMA au moment du diagnostic pourraient devenir plus routiniers.

Dans le système de classification de 2008 de l'Organisation mondiale de la santé (OMS), les scientifiques ont déjà commencé à classer la LMA adulte en différents «groupes moléculaires», y compris les modifications génétiques spécifiques ou les lésions des chromosomes, dénotées comme suit: t (15; 17), t (8; 21 ), inv (16) –t (16; 16), t (6; 9), inv (3) –t (3; 3), gènes de fusion MLL, et provisoirement, mutations CEBPA ou NPM1.

Cependant, comme illustré dans la récente étude NEJM, les classifications moléculaires de l'OMS ne fonctionnent pas bien pour un grand nombre de cas de LMA. Dans l'étude, 736 patients atteints de LMA, soit 48% d'entre eux, n'auraient pas été classés sur la base des groupes moléculaires de l'OMS, même si 96% des patients présentaient, en effet, des mutations dites conductrices – des changements génétiques qui sous-tendent la malignité.

La découverte de nombreux nouveaux gènes de leucémie, de multiples mutations de conducteur par patient et de schémas de mutation complexes a incité les chercheurs à réévaluer la classification génomique de la LAM depuis le début.

Évaluation et classification AML proposées, basées sur des mutations génétiques

Ainsi, les chercheurs sont retournés à la planche à dessin pour essayer de développer un nouveau système de classification de la LAM qui utilise les informations émergentes.

Les schémas de classification et de pronostic les plus largement acceptés pour la LMA utilisent la classification de l'OMS – y compris les lésions dites cytogénétiques – par exemple t (15; 17) – conjointement avec NPM1, FLT3ITD et CEBP, comme indiqué ci-dessus.

À la lumière de la nouvelle étude, les auteurs ont recommandé que, à court terme, TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A et IDH2 soient envisagés pour incorporation dans directives pronostiques car ils sont courants et exercent une forte influence sur les résultats cliniques.

Pour la classification AML, l'évaluation des «gènes du facteur d'épissage» RUNX1, ASXL1 et MLLPTD lors du diagnostic identifierait les patients dans le «groupe chromatine-spliceosome». Il s'agissait du deuxième plus grand groupe de patients atteints de LMA dans l'étude, et contrairement aux classes OMS de LMA, aucune lésion génétique unique ne définit ce groupe.

En utilisant ce système proposé, 1 236 des 1 540 patients atteints de mutations du conducteur pourraient être classés en un seul sous-groupe, et 56 patients répondaient aux critères de deux catégories ou plus. Au total, 166 patients présentant des mutations de conducteur n'ont pas été classés.

Contexte des systèmes de classification existants

La LMA n'est pas mise en scène comme la plupart des autres cancers. Les perspectives d'une personne atteinte de LMA dépendent plutôt d'autres informations, telles que le sous-type déterminé par les tests de laboratoire, ainsi que l'âge du patient et d'autres résultats de tests de laboratoire.

Les sous-types de LMA peuvent être liés aux perspectives individuelles d'un patient et au meilleur traitement. Par exemple, le sous-type de leucémie promyélocytaire aiguë (LAP) est souvent traité à l'aide de médicaments différents de ceux utilisés pour d'autres sous-types de LMA.

Deux des principaux systèmes qui ont été utilisés pour classer la LMA en sous-types sont la classification franco-américaine-britannique (FAB) et la nouvelle classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS).

La classification franco-américano-britannique (FAB) de la LBC

Dans les années 1970, un groupe d'experts français, américains et britanniques en leucémie a divisé la LMA en sous-types, M0 à M7, en fonction du type de cellule à partir de laquelle la leucémie se développe et de la maturité des cellules. Cela reposait en grande partie sur l'apparence des cellules leucémiques au microscope après une coloration de routine.

Nom du sous-type FAB

M0 Leucémie myéloblastique aiguë indifférenciée

M1 Leucémie myéloblastique aiguë avec maturation minimale

M2 Leucémie myéloblastique aiguë avec maturation

M3 Leucémie promyélocytaire aiguë (APL)

M4 Leucémie myélomonocytaire aiguë

M4 eos Leucémie myélomonocytaire aiguë avec éosinophilie

M5 Leucémie monocytaire aiguë

M6 Leucémie érythroïde aiguë

M7 Leucémie mégacaryoblastique aiguë

Les sous-types M0 à M5 commencent tous dans des formes immatures de globules blancs. M6 AML commence dans les formes très immatures de globules rouges, tandis que M7 AML commence dans les formes immatures de cellules qui produisent des plaquettes.

Classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de la LMA

Le système de classification FAB est utile et est encore couramment utilisé pour regrouper la LMA en sous-types, mais les connaissances ont progressé en ce qui concerne le pronostic et les perspectives pour divers types de LMA, et certaines de ces avancées ont été reflétées dans le système de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2008.

Le système de l'OMS divise la LAM en plusieurs groupes:

LMA avec certaines anomalies génétiques

  • AML avec translocation entre les chromosomes 8 et 21
  • AML avec translocation ou inversion dans le chromosome 16
  • AML avec translocation entre les chromosomes 9 et 11
  • APL (M3) avec une translocation entre les chromosomes 15 et 17
  • AML avec translocation entre les chromosomes 6 et 9
  • AML avec translocation ou inversion dans le chromosome 3
  • AML (mégacaryoblastique) avec une translocation entre les chromosomes 1 et 22

LMA avec modifications liées à la myélodysplasie

LMA liée à une chimiothérapie ou une radiothérapie antérieure

AML non spécifié ailleurs (AML qui ne fait pas partie de l'un des groupes ci-dessus et est donc classé plus comme ce qui a été fait dans le système FAB):

  • AML avec différenciation minimale (M0)
  • AML sans maturation (M1)
  • AML avec maturation (M2)
  • Leucémie myélomonocytaire aiguë (M4)
  • Leucémie monocytaire aiguë (M5)
  • Leucémie érythroïde aiguë (M6)
  • Leucémie mégacaryoblastique aiguë (M7)
  • Leucémie basophile aiguë
  • Panmyélose aiguë avec fibrose

Sarcome myéloïde (également appelé sarcome granulocytaire ou chlorome)

Proliférations myéloïdes liées au syndrome de Down

Leucémies aiguës indifférenciées et biphénotypiques:
Ce sont des leucémies qui ont des caractéristiques à la fois lymphocytaires et myéloïdes. Parfois appelé ALL avec des marqueurs myéloïdes, AML avec des marqueurs lymphoïdes ou des leucémies aiguës mixtes.

Les catégories ci-dessus de l'OMS ont été adaptées de l'American Cancer Society.

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  • Société américaine du cancer. Comment est classée la leucémie myéloïde aiguë? Consulté en juin 2016.
  • Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. Classification génomique et pronostic de la leucémie myéloïde aiguë. N Engl J Med. 2016;374(23):2209-21.
  • Wellcome Trust Sanger Institute. La leucémie myéloïde aiguë est au moins 11 maladies différentes. Consulté en juin 2016.
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