Myelofibrose. Artikel 2


Überblick

Myelofibrose ist eine schwere Erkrankung des Knochenmarks, die die normale Produktion von Blutzellen im Körper stört. Das Ergebnis sind ausgedehnte Narben im Knochenmark, die zu schwerer Anämie, Schwäche, Müdigkeit und oft zu einer vergrößerten Milz führen.

Myelofibrose ist eine seltene Form der chronischen Leukämie - ein Krebs, der die blutbildenden Gewebe im Körper beeinflusst. Myelofibrose gehört zu einer Gruppe von Erkrankungen, die als myeloproliferative Erkrankungen bezeichnet werden.

Viele Menschen mit Myelofibrose werden zunehmend schlechter und einige entwickeln möglicherweise eine ernstere Form von Leukämie. Es ist aber auch möglich, Myelofibrose zu haben und jahrelang symptomfrei zu leben. Die Behandlung von Myelofibrose, die sich auf die Linderung von Symptomen konzentriert, kann eine Vielzahl von Möglichkeiten beinhalten.

Symptome

Myelofibrose entwickelt sich normalerweise langsam. Viele Menschen erleben in ihren frühen Stadien keine Anzeichen oder Symptome.

Wenn die Störung der normalen Blutzellenproduktion zunimmt, können Anzeichen und Symptome umfassen:

  • Müdigkeit, Schwäche oder Kurzatmigkeit, in der Regel wegen Anämie
  • Schmerzen oder Völlegefühl unter den Rippen auf der linken Seite, aufgrund einer vergrößerten Milz
  • Leichte Blutergüsse
  • Leichtes Bluten
  • Übermäßiges Schwitzen im Schlaf (Nachtschweiß)
  • Fieber
  • Knochenschmerzen

Wann man einen Arzt aufsuchen sollte

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie anhaltende Anzeichen und Symptome haben, die Sie beunruhigen.

Ursachen

Myelofibrose tritt auf, wenn Blutstammzellen eine genetische Mutation entwickeln. Blutstammzellen haben die Fähigkeit, sich zu replizieren und sich in die vielen spezialisierten Zellen zu teilen, die Ihr Blut ausmachen - rote Blutkörperchen, weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.

Es ist nicht klar, was die genetische Mutation in Blutstammzellen verursacht.

Wenn sich die mutierten Blutstammzellen replizieren und teilen, leiten sie die Mutation zu den neuen Zellen weiter. Wenn mehr und mehr dieser mutierten Zellen erzeugt werden, beginnen sie ernsthafte Auswirkungen auf die Blutproduktion zu haben.

Das Endergebnis ist in der Regel ein Mangel an roten Blutkörperchen - was die Anämie verursacht, die für Myelofibrose charakteristisch ist - und eine Überfülle an weißen Blutkörperchen mit unterschiedlichen Blutplättchenspiegeln. Bei Menschen mit Myelofibrose wird das normalerweise schwammartige Knochenmark vernarbt.

Mehrere spezifische Genmutationen wurden bei Menschen mit Myelofibrose identifiziert. Am häufigsten ist das Janus Kinase 2 (JAK2) Gen. Zu wissen, ob das JAK2-Gen oder andere mit Ihrer Myelofibrose assoziiert sind, hilft bei der Bestimmung Ihrer Prognose und Ihrer Behandlung.

Risikofaktoren

Obwohl die Ursache der Myelofibrose oft nicht bekannt ist, ist bekannt, dass bestimmte Faktoren Ihr Risiko erhöhen:

  • Alter. Myelofibrose kann jeden betreffen, aber es wird am häufigsten bei Menschen über 50 diagnostiziert.
  • Eine weitere Störung der Blutzellen. Eine kleine Gruppe von Menschen mit Myelofibrose entwickeln den Zustand als eine Komplikation der essentiellen Thrombozythämie oder Polycythaemia vera.
  • Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien. Myelofibrose wurde mit der Exposition gegenüber Industriechemikalien wie Toluol und Benzol in Verbindung gebracht.
  • Exposition gegenüber Strahlung. Menschen, die einer hohen Strahlenbelastung ausgesetzt sind, wie Überlebende von Atombombenangriffen, haben ein erhöhtes Risiko für Myelofibrose. Einige Menschen, die ein radioaktives Kontrastmittel namens Thorotrast erhielten, das bis in die 1950er Jahre verwendet wurde, entwickelten eine Myelofibrose.

Komplikationen

Komplikationen, die von Myelofibrose führen können, umfassen:

  • Erhöhter Druck auf das Blut, das in Ihre Leber fließt. Normalerweise gelangt der Blutfluss aus der Milz durch ein großes Blutgefäß, die Pfortader, in Ihre Leber. Erhöhter Blutfluss aus einer vergrößerten Milz kann zu Bluthochdruck in der Pfortader führen (portale Hypertension). Dies wiederum kann überschüssiges Blut in kleinere Venen in Ihrem Magen und Speiseröhre zwingen, was möglicherweise dazu führt, dass diese Venen platzen und bluten.
  • Schmerzen. Eine stark vergrößerte Milz kann Bauchschmerzen und Rückenschmerzen verursachen.
  • Wachstum in anderen Bereichen Ihres Körpers. Die Bildung von Blutzellen außerhalb des Knochenmarks (extramedulläre Hämatopoese) kann Klumpen (Tumore) von sich entwickelnden Blutzellen in anderen Bereichen Ihres Körpers bilden. Diese Tumoren können Probleme wie Blutungen in Ihrem Magen-Darm-System, Husten oder Blutspucke, Kompression Ihres Rückenmarks oder Krampfanfälle verursachen.
  • Blutungskomplikationen. Wenn die Krankheit fortschreitet, tendiert Ihre Thrombozytenzahl dazu, unter den Normalwert zu fallen (Thrombozytopenie) und die Thrombozytenfunktion wird beeinträchtigt. Eine unzureichende Anzahl von Blutplättchen kann zu einer leichten Blutung führen - ein Problem, das Sie und Ihr Arzt besprechen sollten, wenn Sie eine Operation in Betracht ziehen.
  • Schmerzhafte Knochen und Gelenke. Myelofibrose kann zu einer Verhärtung Ihres Knochenmarks und zu einer Entzündung des Bindegewebes führen, das sich um die Knochen herum befindet. Dies kann Knochen- und Gelenkschmerzen verursachen.
  • Akute Leukämie. Einige Menschen mit Myelofibrose entwickeln schließlich akute myeloische Leukämie, eine Art von Blut- und Knochenmarkkrebs, die schnell fortschreitet.