Troubles de la fonction plaquettaire: symptômes, causes, diagnostic, traitement

Symptômes, causes, diagnostic, traitement

Mis à jour le 16 janvier 2020

Les troubles de la fonction plaquettaire sont un groupe de troubles de la coagulation où les plaquettes ne fonctionnent pas correctement, entraînant des saignements. Ces troubles peuvent être héréditaires (transmis dans les familles) ou acquis (développés ultérieurement).

Symptômes

Les plaquettes sont une partie de notre système de coagulation, le système qui nous aide à arrêter les saignements. Si vos plaquettes ne fonctionnent pas correctement, vous courez un risque accru de saignement. Les symptômes peuvent inclure:

  • Ecchymoses accrues
  • Saignements de nez
  • Saignement des gencives
  • Ménorragie (saignement menstruel excessif)
  • Saignement prolongé après une coupure ou une autre blessure
  • Saignement prolongé avec chirurgie

Les causes

Les troubles de la fonction plaquettaire peuvent être divisés en deux grandes catégories: congénitaux (héréditaires) ou acquis. La majorité des troubles sont congénitaux, notamment:

  • Thrombasthénie de Glanzmann
  • Syndrome de Bernard-Soulier
  • Syndrome des plaquettes grises
  • Troubles liés à MYH9: anomalie de May-Hegglin, syndrome d'Epstein, syndrome de Fechtner et syndrome de Sebastian
  • Syndrome de Wiskott-Aldrich: Il s'agit d'un syndrome d'immunodéficience et de plaquettes dysfonctionnelles. Elle se caractérise par de très petites plaquettes (la plupart des troubles de la fonction plaquettaire ont des plaquettes normales à grosses).
  • Syndrome de Chediak-Higashi
  • Syndrome d'Hermansky-Pudlak

Les causes acquises comprennent:

  • Médicaments: Des médicaments comme l'aspirine, le dipyridamole (persantine) et le clopidogrel (Plavix) sont conçus pour réduire la fonction des plaquettes. L'ibuprofène diminue également l'efficacité des plaquettes mais moins que l'aspirine.
  • Maladie du foie
  • Urémie (maladie rénale sévère)
  • Troubles myéloprolifératifs comme la thrombocythémie essentielle

Diagnostic

Contrairement à d'autres troubles plaquettaires, qui sont souvent des problèmes avec le nombre de plaquettes (élevé ou diminué), les troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir un nombre de plaquettes normal.

D'autres types de troubles de la fonction plaquettaire peuvent avoir une thrombocytopénie ou une faible numération plaquettaire. Les plaquettes doivent être examinées au microscope sur un frottis sanguin périphérique. Plusieurs des troubles congénitaux de la fonction plaquettaire entraînent des plaquettes plus grosses que la normale. D'autres manquent de composants clés des plaquettes, appelés granules, qui peuvent être vus. Parfois, les plaquettes sont d'apparence et de taille normales.

Le bilan restant débute de manière similaire à d'autres troubles de la coagulation. Contrairement à l'hémophilie (un trouble des facteurs de coagulation), les tests de dépistage comme le temps de prothrombine (PT) et le temps de thromboplastine partielle (PTT) sont normaux. Le diagnostic des troubles de la fonction plaquettaire nécessite des tests spécialisés. Vous trouverez ci-dessous une liste de tests couramment utilisés.

  • Temps de saignement: Ce test n'est pas considéré comme spécifique aux troubles de la fonction plaquettaire et, en raison de ses limites, n'est pas considéré comme un test précis du système de coagulation.
  • Dosage de la fonction plaquettaire: Ceci est considéré par beaucoup comme un bon test de dépistage des troubles plaquettaires. Ce test est affecté par le nombre de plaquettes et peut ne pas être précis si vous avez un faible nombre de plaquettes.
  • Test d'agrégation plaquettaire: Ce test examine dans quelle mesure les plaquettes se collent les unes aux autres (agrégation) en réponse à différents stimuli. Ce test peut également être utilisé pour mesurer l'efficacité du traitement par aspirine ou clopidogrel (Plavix).
  • Microscopie électronique plaquettaire: C'est une façon spéciale de regarder les plaquettes avec un microscope spécial qui peut voir les différentes parties des plaquettes.

Traitements

Le traitement est basé sur le trouble individuel de la fonction plaquettaire que vous avez. Certains troubles de la fonction plaquettaire nécessitent rarement un traitement, sauf si vous êtes blessé ou si vous avez besoin d'une intervention chirurgicale.

  • Aspirine et AINS: Évitez l'aspirine ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène. Ces médicaments réduisent la fonction des plaquettes, ce qui peut aggraver le risque de saignement.
  • Contraceptifs hormonaux: Semblable à d'autres causes de saignements menstruels graves, les contraceptifs hormonaux peuvent être utilisés pour limiter les saignements menstruels au minimum.
  • Médicaments anti-fibrinolytiques: Parce qu'il peut être difficile pour le corps de faire des caillots stables, en particulier sur les surfaces humides de la muqueuse (bouche, nez, etc.), des médicaments antifibrinolytiques comme Amicar ou Lysteda peuvent être utilisés pour arrêter les saignements. Ces médicaments sont couramment utilisés dans ces conditions pour les saignements de nez, les saignements des gencives et la ménorragie. Ils peuvent également être utilisés après des interventions chirurgicales (en particulier la bouche, le nez et la gorge) pour prévenir les saignements.
  • Transfusions plaquettaires: Même dans les troubles de la fonction plaquettaire avec une numération plaquettaire normale, les transfusions de plaquettes peuvent être utilisées pour des saignements graves ou si vous devez vous faire opérer.
  • Perfusion de facteur VIIa (NovoSevenRT): Ce produit de remplacement du facteur peut être utilisé chez certains patients souffrant de troubles de la fonction plaquettaire. Ceci est principalement utilisé chez les patients qui ne peuvent pas recevoir de transfusions de plaquettes comme option de traitement.

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