Symptômes et diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique

Mis à jour le 16 janvier 2020

Le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique peut être difficile, et la maladie peut à la fois imiter et être imitée par un certain nombre d'autres affections pulmonaires. Un scanner haute résolution est considéré comme le test diagnostique de choix, bien que les directives actuelles recommandent également une biopsie pulmonaire chirurgicale, sauf si le diagnostic est extrêmement clair. Découvrez quand une fibrose pulmonaire idiopathique peut être suspectée et d'autres tests qui sont souvent effectués.

Étant donné que les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF) imitent ceux de plusieurs affections cardiaques et pulmonaires, il faut souvent une longue période de temps pour diagnostiquer la maladie. Au cours de cette période, souvent un an ou deux, les patients consultent souvent plusieurs médecins pour essayer de trouver la raison de leurs symptômes. Cela peut être très frustrant en tant que patient ou membre de la famille d'une personne aux prises avec la maladie, et la recherche du soutien d'amis et de la famille ainsi que des communautés en ligne de personnes atteintes de la maladie est inestimable.

Symptômes courants

Puisqu'aucun test de dépistage de la fibrose pulmonaire idiopathique n'est actuellement disponible, le diagnostic est souvent d'abord suspecté en raison de symptômes respiratoires. Comme certaines autres maladies pulmonaires, comme la MPOC, les poumons sont souvent endommagés avant l'apparition des symptômes liés à la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces symptômes peuvent inclure:

  • Essoufflement, en particulier avec l'activité: L'essoufflement est généralement le premier symptôme, bien que lorsqu'il survient avec l'activité, il peut d'abord être rejeté comme autre chose ou même être pensé uniquement en raison de l'âge. Avec le temps, cette difficulté respiratoire s'aggrave de sorte que l'essoufflement se produit même au repos.
  • Une toux persistante généralement sèche (non productive)
  • Respiration peu profonde et rapide
  • Fatigue
  • Perdre du poids sans essayer (perte de poids inexpliquée)
  • Clubbing: Clubbing est une condition dans laquelle les doigts et les orteils deviennent élargis à la fin, ressemblant à une cuillère à l'envers.
  • Douleurs musculaires et articulaires

Dépistage

Bien qu'un test de dépistage de la fibrose pulmonaire idiopathique ne soit pas disponible, la technique de dépistage du cancer du poumon peut détecter l'IPF chez certaines personnes pour lesquelles le dépistage est approuvé et recommandé.

Diagnostic et mise en scène

Le diagnostic de la FPI prend souvent un certain temps, avec de nombreuses personnes allant un an ou deux et voyant plusieurs médecins avant le diagnostic. La raison en est que les premiers symptômes de l'IPF imitent étroitement ceux de nombreuses autres affections, y compris les maladies cardiaques. De nombreuses personnes subissent un bilan cardiaque approfondi avant d'être diagnostiquées sur la base des premiers symptômes courants.

Certains tests que votre médecin peut demander incluent:

  • Scanner haute résolution: La FPI est généralement diagnostiquée sur la base des résultats typiques observés sur un scanner CT à haute résolution de la poitrine. Sur un scanner, la fibrose pulmonaire apparaît dans ce que les radiologues appellent un alvéolé modèle.
  • Biopsie pulmonaire: Il y a des moments où une tomodensitométrie seule peut fortement suggérer le diagnostic de la FPI, mais selon les directives récentes, une biopsie pulmonaire est recommandée. Cela peut être fait dans le cadre d'une bronchoscopie, par une petite incision dans la poitrine (thoracoscopie) ou par une thoracotomie. La biopsie est effectuée principalement pour exclure d'autres causes potentielles de maladie pulmonaire telles que le cancer du poumon ou la sarcoïdose.
  • Autres tests facilitant le diagnostic et la mise en scène: Une combinaison d'un examen et d'autres tests est généralement effectuée à la fois pour aider au diagnostic, déterminer le fonctionnement des poumons et déterminer dans quelle mesure la maladie a progressé. Certains d'entre eux comprennent:
    • Une histoire approfondie et un examen physique
    • Spirométrie: la spirométrie est un test qui détermine la quantité d'air expirée avec force sur une période d'une seconde et est une indication de la fonction pulmonaire.
    • Autres tests de la fonction pulmonaire
    • Oxymétrie
    • Gaz du sang artériel: l'oxymétrie et les ABG sont effectués pour évaluer la teneur en oxygène du sang.
    • Dépistage de la tuberculose
    • Analyses sanguines: la recherche examine les biomarqueurs qui aideront à diagnostiquer la maladie à l'avenir. Actuellement, des tests pour exclure une maladie du tissu conjonctif sont recommandés dans le cadre du bilan diagnostique.
  • Prédisposition génétique: La fibrose pulmonaire idiopathique peut se produire dans les familles et certaines mutations (sur le chromosome 11) se sont révélées communes dans la FPI familiale.

Diagnostic différentiel

Il existe plusieurs conditions qui peuvent imiter la fibrose pulmonaire idiopathique, à la fois dans les symptômes qu'ils provoquent et les résultats observés lors des études d'imagerie. Certains d'entre eux comprennent:

  • Asbestose
  • Pneumonie d'hypersensibilité
  • Autres pneumonies interstitielles
  • Maladie du tissu conjonctif
  • Maladie pulmonaire liée à la drogue
  • Maladie pulmonaire radiologique

Un mot de Verywell

Si vous avez été diagnostiqué ou craignez de souffrir de fibrose pulmonaire idiopathique, il est important de savoir qu'il existe des options de traitement et que d'autres sont en cours de recherche et de développement. Comme dans de nombreux domaines de la médecine, les progrès dans la gestion de la fibrose pulmonaire idiopathique se produisent rapidement, et tous les médecins ne sont peut-être pas au courant des derniers traitements. Obtenir un deuxième avis, de préférence avec un médecin spécialisé dans la fibrose pulmonaire idiopathique, pourrait faire une différence tant dans vos résultats que dans votre qualité de vie avec la maladie.

En plus de prendre le contrôle de certains facteurs liés au mode de vie, vous pouvez continuer à bien vivre avec la fibrose pulmonaire idiopathique.

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  1. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique. Un guide officiel de pratique clinique ATS / ERS / JRS / ALAT. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2018. 198 (5): e44-e68. doi: 10.1164 / rccm.201807-1255ST

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